Seit Juni/Juli 2017 ist in Deutschland mit „Spinraza®“ das erste Medikament zur Behandlung der spinalen Muskelatrophie erhältlich.
Ich habe eine solche, vom Typ eher milder verlaufende spinale Muskelatrophie Typ 3, habe mich rangehalten und wurde somit einer der ersten Erwachsenen die das Medikament zeitnah bekommen haben. Schon im darauf folgenden Monat, am 23. August, durfte ich in der Klinik „einchecken“ und das Abenteuer beginnen.
Um anderen Betroffenen evtl. einen Einblick zu vermitteln, möchte ich hier meine Erfahrungen dazu schildern.
Zu Beginn der Therapie wird bei diesem Medikament eine hohe Konzentration aufgebaut. Die ersten drei Injektion (man sagt auch Gaben dazu) werden in Abständen von jeweils 14 Tagen verabreicht. Dann folgt 5 Wochen später eine 4., welche die Lade oder auch Aufsättigungsphase abschließt. Die folgenden Injektionen gibt es dann immer im ca. 120 Tage-Rhythmus.
In der offiziellen Fachinformation ist zu lesen, dass nach ca. 2 Jahren ein Steady State erreicht wird… es steht also ein langer Weg bevor.
23. August 2017 „Spinraza® Session 1. Gabe … der Spaß beginnt“
3 Tage Krankenhaus, die erste Injektion … was ist so alles passiert.
Tag X, die Aufnahme.
In den Fachinformationen wird die 1. Gabe mit Tag 0 angegeben. Ich zähle dies hier also auch so und beginne dann den Aufenthaltstag 1 mal mit Tag X.
Die eigentliche Aufnahme lief ab wie üblich bei einer stationären Aufnahme im Krankenhaus. Arztgespräch und Bettzuweisung. Das hat sich zwar etwas überschlagen, da das Bett noch nicht frei war, aber zumindest das Arztgespräch hat recht zeitnah stattgefunden, und es wurden erstmal ein paar grundlegende Abläufe geklärt.
Da man auch mit SMA 3 im Laufe der Zeit schief werden, sich also eine Skoliose entwickeln kann, hat man sich per CT der Lendenwirbelsäule vorab ein besseres Bild gemacht.
Es sollte eigentlich auch noch ein Lungenfunktionstest gemacht werden, aber das ist dann doch nicht passiert …. aber es könnte wohl bei dem einen oder anderen … kann man also mit rechnen.
Dann kam der „Vampir“. Aus vielen diversen Gründen (z.B. den Gerinnungswerten des Blutes) gab’s nun erstmal eine dicke Spende für den selbigen. 4 Röhrchen waren es bei mir.
Nun folgten verschiedene Tests um den aktuellen körperlichen/muskulären Zustand vor der 1. Injektion festzuhalten. Kann man Geld vom Tisch aufheben, kann man ohne Schwung den Arm zum Lichtschalter bewegen, kann man gehen bzw. stehen, kann man Arme und Beine aus verschiedenen Positionen (liegen, sitzen) heben bzw. anziehen, kann man sich im liegen drehen ….. usw. usf. Eigentlich Alles in allen Positionen, so es denn möglich ist.
Ich denke das wird bei jedem einen großen Teil ausmachen, da auf Grund der erst kürzlich erfolgten Zulassung noch viel Dokumentation nötig ist um die Effizienz des Mittels detailierter zu recherieren.
Tag 0, die 1. Gabe (Lumbalpunktion & Intrathekale Injektion)
Das Medikament wird ins Liquor(Nervenwasser) im Spinalkanal in der Wirbelsäule injeziert. Zuerst wird aber die gleiche Menge Liquor entnommen, die später mit dem Medikament hinzugefügt wird. Daher besteht so eine “Gabe” aus einer Lumbalpunktion und anschließender Intrathekalen Injektion.
„Lumbalpunktion“ ist die Bezeichnung für die Entnahme des Nervenwassers. Etwas in den Liquor zu injezieren wird als „Intrathekale Injektion“ bezeichnet.
Ich persönlich hatte davor natürlich große Angst. Kann ich 10-20 Minuten nach vorn gebeugt sitzen? Man soll ja nicht mal husten, oder kräftig räuspern dürfen … zumindest ich habe derartiges gelesen. ABER nein, das ist nicht so! Man muss nur bei dem eigentlichen Akt die „Buckelhaltung“ einhalten.
Ich saß auf einem hochgefahrenen Krankenhausbett, hatte die Füße auf einem Stuhl davor, ein Kopfkissen auf dem Schoß und lehnte/stützte mich mit verschränkten Armen auf das Kissen….. Ich habe auch ein paar mal abgehustet und alles war Ok. Also keine Angst, wirklich alles halb so schlimm. Die meiste Zeit von den ca. 10-20 Minuten ging übrigens für die Desinfektion drauf. Einsprühen, markieren, einsprühen, einsprühen, einsprühen …
Nun kam irgendwas drüber (konnte ich nicht natürlich nicht sehen, nur fühlen) und die Punktion/Injektion begann. Eine Nadel die als Hülse oder Führung fungiert wurde zwischen die Wirbelkörper geschoben. Das fühlte sich nicht großartig anders an als Blut nehmen nur etwas „dumpfer“ und geht nur 1-2 Sekunden. Eine Betäubung hatte ich dabei nicht! …ist also wirklich zu ertragen.
Dann wurde die eigentliche Punktionsnadel durch diese „Hülsennadel“ geschoben und es folgten erstmal ein paar Minuten der Unsicherheit, da man dort wo man eigentlich einen Zugang vermutete auf Knochen stieß und erst beim 3. Stich an der passenden Stelle steckte.
Folgend das Bild vom ersten mal. Wie man sieht sind das kleine, winzige Stiche, mehr nicht. Der obere Streifen hat dabei nichts mit der Punktion zu tun, der kommt vom rasieren.
„Es läuft“ verkündete der Arzt .. 5ml Nervenwasser wurden abgelassen um dann 5ml Spinraza zu injezieren. Ich konnte nun nicht auf irgendeine Uhr gucken, aber gefühlt waren das so ca. 2-3 Minuten, dann wurde die Spinraza-Spritze angeschlossen. Ich fragte wie lang das nun geht und man sagte mir, das in der Anleitung 1-3 Minuten empfohlen werden. Gefühlt tippe ich das sich der Arzt auch hier für ca. 2 Minuten entschieden hat. Vom Schmerz war auch alles OK. Außer einem Druck habe ich eigentlich gar nichts groß gemerkt ….
Das war’s dann … fertig, am 23.8.2017 um 11:22 habe ich die erste Injektion hinter mich gebracht.
Neugeburt!? .. OK zu theatralisch aber wenn man überlegt, dass dieses Medikament, das Fortschreiten der SMA eindämmen, und somit vor Dauerrollstuhl und den weitere Folgekrankheiten bewahren kann, dann ist das schon irgendwie eine Art Neugeburt.
Ok, erste Ladung „intus“ und alles TOP!
Nun war es wichtig einige Stunden auf dem Rücken zu liegen. Man liest so Dinge wie 2-3 Stunden … Ich legte mir streng 6 Stunden auf hielt diese auch ein. Nicht einmal auf die linke oder rechte Seite gedreht.
Das ist wahrscheinlich auch wirklich sehr wichtig um der Einstichstelle beim Rücken/Spinalkanal Zeit zu geben sich ordentlich zu verschließen. Der Arzt empfahl mir im Vorgespräch schon, danach einen Kaffee zu trinken, was ich natürlich auch tat und wahrscheinlich auch hiermit dazu beigetragen haben von Nebenwirkungen verschont zu bleiben. Ich trank aber zuviel. Vier Tassen (ca. Pottgröße) und konnte dann die Nacht nur mal ganz kurz in musikalischer Begleitung von Amber Rubarth schlafen. Den Rest bis zum Tagesanbruch half mir Tracy Chapman wenigstens ein bisschen zu dösen … das nächste mal werde ich wohl auf 2 Tassen beschränken.
Tag 1, Geschafft! Ich durfte wieder nach Hause.
Abschließendes Arztgespräch, wo ich nun auch den Grund für die anfänglichen Schwierigkeiten bei der Injektion erfuhr. Man sah nun auf dem Röntgenbild das ich dort wohl irgendwann mal einen kleinen Bruch an der Wirbelsäule gehabt haben musste. Kallusbildung auf beiden Seiten. Wow, ich hatte eine teilweise recht feuchtfröhliche Zeit und bin und da wo mal bei einem Getränkeunfall haarscharf an einem Querschnitt vorbeigeschlittert?!? Nun gut ist ja nichts passiert, also dann Termin für die nächste Ladedosis in 2 Wochen. Hat auch gereicht, ich bin nicht wirklich ein Fan von Krankenhäusern … aber wer ist das schon.
Tag 3, 2 Tage nach der 1. Gabe.
Ich bin von den Nebenwirkungen verschont geblieben und bin nun gespannt ob denn die nächsten Tage schon ein wenig zu spüren ist. So ein klein bisschen mehr Ausdauer für den Anfang wäre ja nicht übel.
30. August 2017 „Update 1 Tag 1-7 nach 1. Gabe“
Nun ist eine Woche vergangen seit ich die erste Injektion bekommen habe. Es ist natürlich schwer zu beurteilen ob das was da die letzten Tage so passiert ist, auch von Spinraza kommt. Negativ auffällig war erstmal das ich mich beim aufstehen teilweise gefühlt habe, als ob ich 20 Kilo schwerer bin und wirklich gleich wieder umfalle. Ebenso fühlten sich Gegenstände beim anheben manchmal bleischwer an. Allerdings auch manchmal auffällig federleicht, als würde kurzzeitig schon eine Wirkung eintreten. Ebenso fiel mir heute früh auf, das ich mich sehr fit gefühlt habe, nach dem ich mir ein paar Sekunden tiefe Entspannung unter der Dusche gegönnt habe … Augen zu und alles sacken lassen. So als ob sich meine Muskeln schneller erholen würden.
Auch meinen Teepot aus Glas konnte ich heute früh mal wieder mit beiden Händen anheben ohne die Arme auf dem Tisch abzustützen.
Also unterm Strich passiert da derzeit noch nicht sonderlich viel, und es ist auch nicht sicher das Nusinersen hier schon werkelt. Ich fühle mich manchmal etwas fitter (gefühlt, etwas besser als früher) und bin aber manchmal ebenso noch so platt wie immer. Mal sehen ob in Woche 2 mehr zu spüren ist.
Als kleiner vorher/nachher Vergleich an der Stelle mal 2 Videos meiner Armbewegungen. Zur Zeit, bzw. schon länger mein Hauptproblem im Alltag ist das anwinkeln der Arme. Mein linker Arm läßt sich seit einer ganzen Weile nur noch anwinkeln wenn ich den Ellenbogen etwas nach außen drehe. Mein rechter Arm läßt sich nur schwerfällig anheben … gerade so zum essen und trinken. Irgendwann später werde ich meine Arme wieder aufnehmen und dann präsentieren.
September 2017 „Update 2 … eine Woche nach 2. Gabe“
Vor einer Woche, am Mittwoch den 6.9.2017 um 15:02 war die Injektion der 2. Gabe abgeschlossen. Was sich danach oder eigentlich fließend ergeben hat, ist wie schon zuvor beschreiben ein Wechselspiel zwischen Schwachphasen(bleischwer) und dem Gefühl gleich losrennen(federleicht) zu können ist. Viele kleine alltägliche Bewegungen fühlen sich häufig, auffällig leichtgängig an. Meine Arme beim Anziehen, Fernbedienung nehmen und auf Geräte richten. Aber auch schwerere Dinge wie Umsetzen von Couch in Rollstuhl etc.
Aber immer nur kurz und nicht anhaltend.
Weiterhin stelle ich fest, das während dem Gefühl!!!!! von Schwachheit eine gewisse Stabilität vorhanden ist, die vor einer Weile noch nicht da war. Kurze Ruhepause bringen schnell wieder Kraft …. aber nur für kurze Zeit. Beispielsweise war ich gestern Abend sehr schwach und bin durch unvorsichtiges „Tun“ beim umsetzen vom Toilette in den Rollstuhl neben die Schüssel gefallen und saß nun auf dem Fußboden. (man darf an der Stelle gern mal schmunzeln) Ich musste nun auf dem Hinterm vom Bad über den Flur in’s Wohnzimmer rutschen, (2 Raum Plattenbau) in den Vierfüßlerstand vor die Couch, drehen, mit den Armen hochstützen und rücklings auf die Couch ziehen. Das hat mich derart geschlaucht, das meine Arme und Beine „schmerzten“ als wäre ich den ganzen Tag gelaufen.
Ok, auf der Couch! Nun hatte ich noch den Weg ins Schlafzimmer vor mir. Ca. 3-4 Meter. Diesen laufe ich in der Regel jeden Abend. Zur Sicherheit rollt mir meine Lebensgefährtin immer einen Chefsessel hinterher und ich lasse mich dann eben irgendwann dort hinein plumpsen … wenn es denn wirklich nicht mehr geht. Aber es ging …. kurze Pausen (Sekunden) und ich hatte wieder Kraft für den nächsten Schritt …. ich musste mich nicht in den Sessel fallen lassen. Zügigere Erholung. Vor ein paar Wochen hätte ich das wahrscheinlich nicht geschafft.
Eine weitere eher kuriose Sache die mir auffällt ist, das ich hin und wieder „den inneren Antrieb“ habe, normale Bewegungen zu machen. Das geht dann natürlich nicht, aber irgendwas will da. Ich kenne dies von einem Bruch vor ca. 10 oder mehr Jahren, da wollte ich unbedingt wieder auf die Beine und hatte immer den Drang mich aufzustellen … bis es dann geklappt hat.
Nun gut, wer weiß was bei so einer Veränderung am eigenen Leben so alles im Kopf vorgeht. Am 19. bekommen ich meine 3. Injektion … mal sehen wie es weiter geht. Bis dahin ……
Oktober 2017 „Update 3 …. ca. 3 Wochen nach der 3. Gabe“
Es ist nun ein Weilchen her, und das aus gutem Grund. Spinraza ist leider keine Rakete oder eine Schmerztablette die eine halbe Stunde später beginnt zu wirken …. es dauert, und es kann anstrengend sein bis sich das alles „einpegelt“. Man muss lernen damit umzugehen!! Ich erlebe immer noch Phasen von starker Schwäche und sehr guter Kondition. Nach meiner Nachfrage kürzlich bei Biogen, warum diese Schwäche auftritt (ich hatte Angst das es schlimmer wird), war die Antwort das dies wohl eher ein gutes Zeichen für die Wirkung und Reaktion von Nusinersen ist. Die Proteinbildung und wohl auch möglicherweise die Neuverästelung fordern den Körper und können anfangs zu Schwäche führen. Eine Theorie aus Erfahrungswerten der „FDA-Zone“ (dort gibt es Spinraza schon seit Dezember 2016) ist, das diese Prozedur mehr Energie/Eiweiß benötigt. Das scheint sich zumindest bei mir zu bewahrheiten. Denn spätestens nach einem guten Mittagessen mit magerem Hähnchenfleisch, Putenfleisch oder auch Schweinefleisch werde ich wieder richtig kräftig und kann z.B. wieder ordentlich und stabil gehen bzw. erlebe dann auch bessere Leistungen als bisher. Beispielsweise hatte ich kürzlich eine Art Kraftschub beim Einkaufen mit dem Rolli/E-Motion. Ich konnte eine ganze Weile unaufhörlich nachgreifen ohne schwach zu werden.
Allerdings gilt das auch andersherum. Wenn ich nicht gut esse werde ich schwach, und das nicht zu knapp!
Ich hoffe ja, das ich irgendwann den 2. Teil des Video vom linken Arm posten kann ….. das wäre dann wenn ich diesen wieder anwinkeln kann.
Das soll’s erstmal wieder gewesen sein. Haut rein!!! Im doppelten Sinne, dann wird’s schon.
November 2017 „Update 4 … einige Zeit später“
Jetzt ist es fast einen Monat her, das ich etwas über meine Erlebnisse der Wirkung von Nusineren/Spinraza geschrieben habe. Grund ist, dass ich als Typ 3er ja auch so hin und wieder mal auch gute Tage habe. Also wollte ich nicht übereifrig sein und lieber mal eine gewisse Zeit verstreichen lassen.
Allerdings gibt es da schon einen allerersten Punkt, der schonmal prinzipiell gegen eine gute Phase spricht ….. das Wetter. Ich kann eigentlich jedes Jahr darauf warten. Wird es draußen kalt und trüb geht es in der Regel innerhalb 1-2 Wochen bergab. Es fehlt eben die Sonne und die Bewegung an frischer Luft.
Nun, diesmal … seit einer kleinen Weile vor meiner 4. bis jetzt ging es nicht abwärts. Bewegungen die „halbtot“ waren kamen plötzlich wieder. Ohne Training!!
Beispielsweise habe ich schon eine ganze Weile das Problem, früh’s direkt nach dem Aufwachen aus dem Bett aufzustehen und mit dem Gehbock meine erste Laufrunde zu absolvieren. Schon Monate lang geht das meist erst nach dem Frühstück, oder wenn es gerade arg böse läuft dann erst im laufe des Tages.
Das geht derzeit wieder jeden Früh und auch recht stabil. Meine übliche kleine Pause zwischen den Schritten ist kürzer geworden. Ich fühle mich stabiler um schneller den nächsten Schritt zu machen. Dieses zügigere Gehen war mal vor 1-2 Jahren!! Hier hat sich also eine kleine Verbesserung ergeben.
Des weiteren merke ich das an einigen Dingen an den Armen. Ich trinke abends immer Tee aus einem Glaspott der gefüllt fast seine 500g hat. In Schwachphasen zwischen der 3. und 4. Injektion habe ich diesen Pott manchmal nicht mehr hoch bekommen und musste einen Trinkhalm nehmen. Das hat sich wieder verbessert und ich kann den Pott wieder anheben.
Weiter beim duschen. Wir haben hier eine rollstuhlgerechte, ebenerdige Dusche. Ich dusche da direkt auf dem Boden. Meine Klamotten werfe ich vom Boden aus in eine Schüssel die auf einer Waschmaschine steht … ging nicht mehr, maximal auf die Maschine aber nicht in die Schüssel …. geht wieder.
Ich bekomme meine Arme wieder seitlich angehoben. Bei meinem letzten Test vor der 4. ging das nicht und auch vor der ersten Injektion ging das nicht mehr.
Ich kann meinen linken Arm ohne starkes Schwingen wieder zum Lichtschalter heben, mit dem rechten Arm den Wasserhahn öffnen. Das ging immer nur mit Schwung und mehrmaligen Anläufen. Im Bett mache ich immer ein paar Übungen. In Seitlage jeweils die Arme und Beine seitlich anheben. Im Sitzen ging (wie oben geschrieben) das schon ne Weile nicht mehr. Aber auch der rechte Arm(auf linke Seite liegend) hatte sich sich vor einer Weile verabschiedet und ich konnte ihn nicht mehr anheben. Auch das mittlerweile wieder mindestens 5x hintereinander, danach wird’s immer schwerer und er fällt um. Beim Zähne putzen kann ich jetzt den Wasserhahn aufmachen ohne den Ellenbogen auf den Waschbeckenrand aufzulegen. Das selbe mit rechts um Wasser aus dem Spülbecher „zu nehmen“. (aber der darf dabei nur max 1/4 voll sein.)
Natürlich ist das alles keine 100%ige Garantie …. man kann es leider nicht im Blut oder so messen. Vielleicht habe ich ja auch wirklich mal zufällig gerade eine Super-Hoch-Phase oder der Placebo Effekt schlägt zu. Aber das war ja die Jahre zuvor auch nicht so und es wäre sehr schön wenn das so bleibt.