Januar 2018 „Update 5“

Nun will ich mal wieder ein bisschen was erzählen. Ich weiß, das ich einer der ersten Erwachsenen bin und muss nun eben mal. Es gibt aber leider nichts großartig neues. Kurz vor meiner 4. gings aufwärts, wie ein Schub nach oben. Seither kann ich wieder jeden Tag frühs auf dem Bett aufstehen. Außer 1x bisher! am 25. Dezember, aus welchem Grund auch immer. Auch alle anderen Dinge sind geblieben … lediglich schwankt es hin und wieder mal. Ich warte nun mal meine 5. Gabe ab und schau mal was dann weiter so passiert.

Mein linker Arm läßt sich leider immer noch nicht mit eigener Kraft anwinkeln. Prinzipiell kann ich lediglich sagen das zumindest bei mir eine gewisse Stabilität eingezogen ist. Ich empfinde das ich in mancher Hinsicht etwas kräftiger geworden bin. Speziell in den Beinen. Vor Spinraza, hatte ich aller paar Tage das Problem aufzustehen und spät Abends wieder ins Bett bzw. Schlafzimmer zu laufen. Häufig musste ich mich nach 1 – 1.5 Metern wieder in einen Stuhl fallen lassen weil ich mich einfach nicht mehr halten konnte. Das ist seit meiner 4. Gabe nicht mehr passiert! ….. Nun gut, das soll es erstmal gewesen sein. Laut den Dokumentationen zu Spinraza, ist wohl auch erst nach ca. 24 Monaten ein stabiler gleichbleibender Level vom Wirkstoff Nusinersen vorhanden …… bis dahin ist noch ein Weilchen Zeit und was bisher passiert ist, ist erstmal Ok. Alles Gute allerseits.

März 2018 „Update 6: Muskelhuckel„

Aktuell habe ich ganzschön zu tun und deswegen auch keine große Zeit intensiv zu schreiben.
Aber erstmal ein bisschen …es ist wichtig.

Ich hatte am 21. Februar meine 5. Injektion. Wie es schon von einigen, vorrangig aus der amerikanischen Fb Gruppe zu lesen war, und auch einige deutsche mittlerweile ebenso erlebt haben bleibt der Wirkungsgrad nicht dauerhaft gleich. Und so war es auch bei mir. So ca. 2 Wochen vor der 5. gings teilweise rapide abwärts. Wie letztens schon kurz angerissen, pegelt sich die Konzentration erst nach ca. 24 Monaten, also ca. 9. / 10. Injektion auf ein gewisses benötigtes Maß. Vielleicht haben ja die ersten 4 Dosen der Ladephase für eine sehr hohe Konzentration und Wirkung gesorgt, welcher aber nun in der ersten großen Pause von 4 Monaten wieder etwas sinkt?

Das laufen am Tag wurde wieder etwas wackeliger und ich musste mich eher wieder hinsetzen, sowie kam ich morgens wieder nicht mehr jeden Tag direkt nach dem aufwachen in den Stand. Ich musste häufig abrechen und wieder neustarten … bis es ging, oder wenns denn partout nicht klappen wollte, dann eben mal direkt in den Rollstuhl setzen. Das schlimmte war aber, das auch meine Arme wieder total versackt sind. Ich musste mir teilweise wieder helfen lassen, den Glaspott anzuheben bzw. einen Trinkhalm nehmen.

Das zog sich bis so ca. 1 Woche nach der Injektion, dann fingen meine Arme wieder an besser zu funktionieren, und ich bekam und bekomme bis heute auch meinen Glaspott wieder hoch.

Mit meinen Beinen war’s da diesmal etwas seltsam. Irgendwann stellte ich abends mal fest, das sich meine Beine etwas komisch anfühlten … wie dick, und es war auch so. Wasser drin! Der „Drucktest“ mit der Kuhle die dann blieb hat’s bewiesen. Aber das ist nun auch wieder weg gegangen. Leider auch bis heute, also etwa 5 Wochen nach der 5. Injektion, komme ich früh’s nicht immer direkt aus dem Bett in den Stand. Allerdings scheint hier wieder die Nummer mit dem Eiweiß bzw. dem Essen an sich, aufzukommen. Nach dem Frühstück ist dann wieder alles top und ich komme wieder locker hoch.

Prinzipiell gibt es aber auch viele kleine Details in meinem Alltag die seit Spinraza gekommen und bisher auch geblieben sind. Und auch diesmal wieder gab’s Bewegungen die schon länger(vor Spinraza) nicht mehr gingen und plötzlich wieder funktionierten. Diesmal im rechten Arm. Allerdings auch nur 2 mal bisher. Des weiteren, siehe Bild, bekam ich diesen Muskelhuckel … vielleicht ist es ja auch ein  Krebsgeschwür …. ich hoffe aber nicht.

Ich bin derzeit sehr viel am PC und tippe wie verrückt. Evtl. kommt’s ja daher …. wäre ja ein gutes Zeichen für Muskelaufbau … auch wenn nur im kleinen Rahmen.

Zusammengefasst, kann man sagen, das sich seit Beginn, bis jetzt nach der 5. Gabe, ein paar Bewegungen verbessert haben bzw. „wiedererweckt“ worden und trotz Rückgang nach dem Auffrischen mit der 5. auch wieder da sind.

11. April 2018 „Spinraza, die aktuelle Wirkung in Zahlen“

0 +50 -150 +200 -300 -400 +200 +300 -100 …0 …0 -500 +700 +800 -600 …0 +500 ……..

12. April 2018 „Mal wieder ein paar Worte zu Spinraza“

Vorab! Bezüglich des unten stehenden Textes vom 11. April kurz erklärt, sollte das eine ironische, übertriebene Darstellung meines aktuellen gefühlten Zustandes nach der 5. Injektion sein. Als ich dies in eine Fb-Gruppe gelinkt habe, hat das wohl irgendwie kaum einer verstanden. Ein ziemliches Auf und Ab der Kräfte also, läuft da derzeit in mir ab. Eine Woche nach meiner 5. ging es mal wieder etwas aufwärts … zumindest mit meinen Armen, denn ich bekam meinen Glasteepot wieder nach oben. Das ist schon schräg, aber auch ein Top-Gefühl, wenn dieser volle Glaspott(schwer wie ein Ziegelstein) plötzlich so leicht wie eine Plastiktasse ist. Nun gut, leider war das auch diesmal kein Dauerzustand. Es ist wie schon häufig bemerkt mal wieder sehr abhängig vom Essen. Eine meiner Schwachpunkte ist z.B. das morgendliche Aufstehen direkt aus dem Bett. Das geht nun derzeit eben nicht täglich ABER absolut reproduzierbar nach dem Frühstück. Ohne Essen kommt es mir so vor als sind die betroffenen Muskeln noch im Tiefschlaf …. die packen einfach nicht an. Eiweiß scheint wohl irgendeinen besonderen Einfluß auf den ganzen Prozess zu haben. Nach dem Frühstück geht es allermeist top und hält dann 1-2 Stunden an. Dann muss ich bald Mittag essen oder ich werde wieder schlapp. Und das muss Fleisch sein! Bratkartoffeln z.B. bringen aktuell irgendwie gar nichts.

Die letzte Zeit ist mir zusätzlich noch aufgefallen, das ich relativ schnell einroste. Speziell die Beine, neigen bei etwas längerem sitzen dazu sich in Richtung Sitzkontraktur versteifen zu wollen. Ich habe eine leichte Spitzfußneigung und merke beim Aufstehen, das es in den Sehnen zieht. Die letzten 2 Tage bin ich daher etwas übermütig gewesen und bin das Risiko der Überlastung eingegangen und immer wieder in kurzen Abständen aufgestanden und dabei auch immer über den Punkt der „vermeintlichen“ Erschöpfung trainiert. Heute früh ging es wieder nicht mit dem Aufstehen, nach dem Frühstück ging es wieder, und dann später im Laufe des Tages steigerte sich mein Pensum wieder auf das doppelte und das zeihen sowie die Instabilität waren weg. Sonst wäre ich bei dem häufigen Aufstehen und laufen nach 2-3 mal total platt für die nächsten 2 Tage … ist aber nichts passiert! Ob das nun auf alle zutrifft weiß ich nicht, jeder sollte  natürlich vorsichtig sein!! Aber ICH habe nun ein bisschen den Eindruck gewonnen, das es evtl. ein Versuch wert ist, irgendwann mal etwas Dampf zu machen. Vielleicht gehört das ja dazu. Immerhin bringt SMA ja muskuläre Hypotonie. Nun, wenn die Muskeln wieder angesteuert werden und Impulse bekommen, steigert sich vielleicht die Grundspannung wieder auf „normal“ und man muss trainieren…..wer weiß. (Meine persönliche Theorie)

Mai 2018 „Was war denn das jetzt … ?“

Die letzten Wochen, nach meiner 5. sind, wie am 26. April schon geschrieben von ständigen Up’s and Down’s geprägt. Und das wirklich nicht zu knapp. Vor etwa einer Woche bin ich beim Versuch, von der Couch aufzustehen zitternd, kraftlos in Armen und Beinen, wieder vorwärt auf die Couch … ich will nicht übertreiben … aber zusammengebrochen paßt hier schon ganz gut. Da ging einfach nichts mehr. Aber, wie schon oft geschrieben sind auch immer mal wieder Minuten(ja wirklich!!) bis ein paar wenigen Stunden andauernde Phasen dabei, wo ich mich federleicht und recht stabil und kräftig fühle. Soeben, habe ich das erste mal eine, aus meiner Sicht besondere Erfahrung gemacht, die leider nur der Minutenphase zugehörig ist. Ich hob eben meinen fast vollen Kaffeepott einzig mit der rechten Hand an!! Lustig ist, das dies eigentlich eher einfach so passiert ist. Gleich meine Frau gerufen … komm mit dem Handy her, ich konnt grad meine Kaffeetasse mit einer Hand anheben …. leider wars das aber auch schon. Der gezielte Versuch, das nochmal zu tun und das auch noch zu filmen, wollte nicht klappen …… Aber ich denke/vermute das jetzt so langsam richtig was passiert.

Juni 2018 „Welcome Back“

Überstanden? Geht’s jetzt wieder aufwärts? So zumindest scheint es mir die letzten Tage. Wie nun schon häufiger geschrieben gab’s nach der 5. einen Absacker nach dem nächsten. Zusammensacken im Kniestand sowie auch beim Aufstehen, Arme heben um Tür aufzumachen und und und. Nicht leicht, in so einer Phase, die ja nun nach der 5. auch eher vordergründig ist/war? , daran zu glauben das dies nur Übergangsweise passiert. Aber ja, es scheint so! Seit ein paar Tagen gehen nun manche Dinge immermal wieder spürbar leichter …. und heute, bzw seit gestern Nacht schon, funktioniert fast mein ganzer Körper wieder wesentlich besser. Gestern beim abendlichen Gang ins Bett brauchte ich keine Pause. Man stelle sich vor, ich sitze wie jeder andere auch mit dem Hintern auf der Couch, hebe mein rechtes Bein über das linke und drehe mich dann, mit den Händen auf der Couch abgestützt um, so das meine Beine nun auf dem Boden stehen und mein Oberkörper mit durchgedrückten Armen noch auf der Coch stützt. In dieser Haltung verweile ich nun normalerweise, je nach Zustand bis zu ca. 1 Minute, wackel etwas mit den Beinen um die fit für den Stand zu bekommen. Das habe ich auch vor Spinraza schon so gemacht. Manchmal haben eben ca. 15 Sekunden gereicht und manchmal dauerts eben länger, bevor ich merke das ich meinen Beinen nun den Stand „anvertrauen kann“.

Nunja, gestern habe ich da nur mal kurz inne gehalten und habe dann mit guter Leichtigkeit meine letzte Runde vor dem schlafen gehen absolviert. Heute ging es nun dann in einem Stück. Ich benötigte keine Pause und konnte einfach aufstehen.

Als ich voriges Jahr mit Spinraza begann, ging das nicht! Ich hatte nicht dieses Gefühl der sofortigen Stabilität. Meine Beine fühlten sich da beim aufstehen eher immer an als ob ich die Sehnen erstmal wieder „auf Maß“ ziehen muss.  Auch die weiteren Aktionen heute wie duschen etc., fielen mir leicht. Zum Beispiel ging mein Arm heute erstmals wieder hoch wie immer um die Dusche auf und zu zumachen. Das ging seit ein paar Wochen auch nicht mehr so gut und ich musste alternative Wege gehen. Also es scheint als kommt plötzlich alles wieder zurück …. einfach so.  Rock ’n‘ Roll …..

Juni 2018 „Zurück und besser denn je“

Ich erlebe die letzten Tage weiter einen Anstieg meiner Fähigkeiten. Mein Kampf mit dem Kaffeepott wird immer besser. Ich kann meinen Kaffeepott beim Frühstück nun wieder mit beiden Armen frei in die Luft heben. Das ging zuvor auch schonmal recht gut, verschwandt dann aber wieder. Das Handtuch welches ich nach dem duschen immer mit meinem linken Arm auf die Waschmaschine werfe fliegt nun manchmal in eine ca 30cm hohe, auf der Maschine stehenden Schüssel. Ich habe davor noch nie diese Kraft gehabt dieses feuchte Handtuch soweit hoch zu werfen!!! Vor Spinraza konnte ich auch in guten Tagen das Handtuch maximal auf die Maschine werfen.

Ich habe nun am 20. Juni meine 6. Gabe. Ich hoffe das ich dann dort auch noch diese Kräfte habe und man dies dann auch in den Scores erkennen kann. So langsam zeigen sich echte sichtbare Verbesserungen!

August 2018 „Nach der 6. Gabe“

Da will ich nun auch mal wieder ein kleines Update zu meiner Erfahrung mit Spinraza abliefern. Gabe 6 am 20. Juni erfolgreich, ohne Probleme und zum Glück auch ohne postpunktionelle Nebenwirkungen injeziert bekommen. Das war dann 2x in Folge ohne Nebenwirkungen … so darf das immer sein.

Wie am 18. Juni geschildert, ging es nun also vor meiner 6 … wie von Zauberhand wieder aufwärts. Alle meine „schweren Steine“ fielen so Stück für Stück ab, und für ca. 1,5 Monate war so ziemlich alles wieder gut, leicht, fit und standfest. Tasse heben, Arme heben, aufstehen, laufen .. alles funktionierte wieder wesentlich besser und sehr leicht, ohne das ich dafür direkt etwas anders oder mehr gemacht hätte als davor.
Auch im Kh hat man die Verbesserungen bemerkt! Zwei Physiotherapeuten, die unabhängig von der ganzen Untersuchung immermal kurz mit nem Gehbock vorbei kommen, damit ich zwischendurch mal in den Stand komme, fiel auch auf das ich sehr stabil und lange stand, während wir uns unterhielten. Ist schön, wenn die Leute um einen herum das auch bemerken. Bei der Untersuchung und meinen Erklärungen mit 1000 Beispielen aus dem Alltag, bestätigte man mir, das man dies auch wisse …. also wahrscheinlich sieht man da wohl auch was an den Werten.

Nun gut, wie bisher, ist dieser Zustand leider auch diesmal nicht komplett von Dauer. Derzeit spinnen meine Finger ein wenig rum, da ich wahrscheinlich, als es  mir „zu gut“ ging, etwas zu viel am PC gemacht habe, und nun meinen linken Zeigefinger nicht mehr so richtig gerade bekomme und kleine Krämpfe in den Fingern habe. Ansonsten aber scheint es, als sei ich einen Level aufgestiegen! Bisher ist diesmal meine Kraft nicht wieder komplett abgesackt! Ich kann immer noch fast jeden Früh direkt aufstehen und meine „Strecke“ laufen. Nur schaffe ich sie diesmal nicht mehr locker 3x wie in der oben beschriebenen Zeitpanne, sondern muss nach der 2. und manchmal auch schon 1. Runde den Weg zur Couch einschlagen und mich wieder hinsetzen.

In der „Superzeit“ fühlte sich der Gehbock den ich dabei benutze so an, als sei er mit Gas gefüllt, nun ist er leider wieder schwerer, aber ich kann ihn immer noch mit beiden Armen stabil geführt für den nächsten Schritt nach vorn schwingen. (in früheren Schwachphasen habe ich den dann jeweils links/rechts vorgeschoben … schwingen ging nicht mehr richtig). Ebenso bekomme ich immer noch meinen rechten Arm beim duschen an den Wasserhahn(sitze auf dem Boden), benötige aber manchmal 2-5 Anläufe. Mit dem linken kann ich immer noch mein feuchtes Handtuch mit gut Kraft auf die Waschmaschine schmeißen und manchmal auch noch ne Etage höher in die Schüssel(ich schrieb letztens davon) … ebenso bekomme ich Kaffee und Teepot noch hoch, nur auch nicht immer sooo leicht. Auch vom Boden auf die Couch geht immer noch gut. Arme und Beine zum knien und abstützen sowie hochhiefen sind recht stabil. (bei der letzten Schwachphase bin ich manchmal in den Beinen zusammengesackt und konnte auch die Arme schlecht auf die Couch heben und mich abstützen). Die Bezeichnung einen Level aufgestiegen zu sein trifft es hier glaube ganz gut. Ich bin eben jetzt wieder etwas schwächer, aber insgesamt kräftiger als bei der letzten Schwach …. oder sagen wir Nicht-Hoch-Phasephase.

Ich hoffe das dies nun so langsam Anzeichen einer anhaltenden Besserung sind und der jetzige Zustand auch bis zur nächsten Hochphase anhält und nicht doch noch mehr absackt. Nun gut, am 23. August hab ich 1-Jähriges, und es sind dann 2 Monate seit der 6. Gabe vergangen …. dann in etwa werde ich wieder berichten ob die Stabiliät geblieben oder doch noch abgesackt ist. Bis dahin, und allen alles Gute und ebenso gute Ergebnisse.

August 2018 „Ein kleiner Erlebnisbericht zwischendurch“

Aus Anlaß muss ich doch nochmal was erlebtes nachschieben. Wenn man mal so liest, wird man feststellen, das ich ein tägliches (Ok, mit Faulpausen fast tägliches)   „Trainingsprogramm“ habe. Dazu gehört auch schon immer, beide Arme in Rückenlage nach oben zu drücken. Vor 3-5 Jahren ging das noch einigermaßen gut. Ich habe dazu die Arme auf den Bauch gelegt und dann so ein bisschen mit Schwung nach oben gebracht und ausgestreckt. Damals konnte ich jeden Arm einzeln halten und diesen hoch und runter bewegen, so wie ein Gewichtheber. Lediglich wenn ich zu tief runter bin, also zu sehr angewinkelt habe, dann sind sie mir entgegengeklappt.

Irgendwann, und das ist bis heute so, klappte das mit dem hochschwingen und auch dem einzelnen Bewegen der Arme nicht mehr so richtig, und ich habe mir den Trick angewöhnt, beide Arme gleichzeitig von links neben dem Körper, mit gefalteten Händen nach oben zu ziehen und dann beide gleichzeitig zu „stemmen“ , während ich beide Hände weiterhin zusammen habe. Hin und wieder versuche ich die Hände loszulassen und jeden Arm einzeln wenigsten ein bisschen zu halten. Das klappte bisher(also in den letzten Jahren) eher selten …. meist fielen sie mir entgegen. Gestern habe ich mal wieder versucht und „é voila“ konnte die Arme halten und sogar wieder einzeln anwinkel und hochstützen. Das war recht spannend und auch etwas ulkig, denn die Arme ruckten, zucken und tänzelten umher, also sie wollten immer umfallen, und irgendeiner der invovierten Muskeln packt an und verhindert das.

August 2018 „Das erste Jahr“

In den „Begleitinformationen“ zu Spinraza/Nusinersen steht, das es ca. 2 Jahre braucht bis sich ein gewisses Maß an Nusinersen aufgebaut hat und dann stabil bleibt. Ein Jahr ist nun geschafft! Am 23. August 2017 bekam ich meine erste Injektion, oder wie man sagt, erste „Gabe“. Ging eigentlich doch recht zügig, und mittlerweile bin ich bei Nr. 6 angelangt. Ich erinnere mich noch, als nach der ersten Gabe, das erste mal die erste Schwachphase auftrat. Ich fühlte mich 20 Kg schwerer und konnte kaum aufstehen. Das ging aber damals noch schnell vorbei, und ich hatte ca. 3 Monate eine gute Zeit, wie zuvor eher selten im Winter. Vielleicht ja, weil die ersten 4 Injektionen recht zeitnah folgten und man da wohl ne ordentlich Portion „Inne“ hat. Lediglich zwischen der 3. und 4. hatte ich mal ne Zeit wo sich eine „Schwachphase“ einstellte. Ich rief da auch bei Biogen an, da ich bedenken hatte das die Wirkung evtl. nach hinten losgeht, aber man sagte mir damals, das dies eigentlich ein gutes Zeichen für die Wirkung/ Proteinbildung ist, diese aber den Körper erstmal doch etwas schlaucht.

Es gingen damals und bestimmt auch noch heute Theorien durch die sozialen Netzwerke das man da wohl mit Eiweiß abhilfe schaffen kann …. und ja, das ist wirklich so! Ich hatte mal das Erlebnis, das ich schmerzende, schwache Beine hatte, kaum aufstehen, geschweige denn laufen konnte, dies aber nach einem guten Mittag mit Schweineschnitzel wieder ging, UND!!! sogar die Schmerzen weg.

Ich weiß, zumindest das mit den Schmerzen ist sehr seltsam, aber das war und ist auch jetzt noch so ….. Eiweiß ist wohl für uns SMAler sehr wichtig und durch die Einwirkung von Spinraza wahrscheinlich nun noch wichtiger?

Die Schwachphasen oder wie man dies auch immer nennen mag sind/waren prinzipiell so die Kehrseite der Medaille, die wohl die meisten erlebt haben oder noch erleben werden. Zum Glück scheint das wohl irgendwann mal vorbei zu sein. Nach meiner 5. hatte ich eine Weile lang recht häufig und teilweise auch sehr heftige solcher Schwachphasen. Ich bin z.B. mal knieend und beim aufstehen zusammengebrochen …. einfach keine Kraft mehr da. Aber so ca. 2-3 Wochen vor meiner 6. am 20 Juni und auch bis heute ist das nun nicht mehr passiert. Ich bin nicht jeden Tag 100% kräftig, aber selbst wenn ich etwas schwächer bin, ist das noch in einem normalen Maß. Ich kann aktuell fast jeden Tag direkt aus dem Bett aufstehen, ich komme auch im Wohnzimmer direkt und IMMER von der Couch in den Stand und kann meine Strecke stabil und auch häufig bzw. teilweilse häufiger laufen. Ich kann meine Arme und Beine beim duschen wieder gut und leichtgängig/kräftig bewegen. Haare waschen, abtrocknen, anziehen etc. Ebenso Kaffee und Teepott lassen sich leicht heben und bewegen. Fahren mit E-Motion geht kräftig und mit ganz passabler Ausdauer …. garantiert besser als vor Spinraza. Da gibt es so „Wegpunkte“ zwischen Laden und Haus wo ich sonst immer kurz ne Pause eingelegt habe und jetzt durchfahre. Ich spüre im ganzen Körper etwas mehr Kraft, und hab bessere Ausdauer.

Eine weitere Verbesserung die ich bisher noch nie beschrieben habe ist abendliches „Thronen“. Es war vor Spinraza fast immer so, das ich spät abends immer sehr schwach war und mich nicht mehr traute, mich längere Zeit auf die Toilette zu setzen, da ich recht schnell ein Schweregefühl in den Beinen bekam und somit Angst hatte nicht mehr zurück in den Rollstuhl zu kommen. Häufig bin ich dann eben nicht gegangen und hab’s mir eben bis zu Verstopfung verkniffen. Mittlerweile gehe ich jeden Abend und sitze dann auch mal ne 3/4h und habe dieses Gefühl nicht mehr. Nun denn, also aus meinem Empfinden hat mir Spinraza bisher, und stärker spürbar nach der 6. ganz gut was gebracht … und wenn denn nun auch keine große Schwachphase mehr kommt und auch die Stabilität so bleibt, dann freue ich mich auf das nächste Jahr und bin gespannt wie viel da noch zurückkommt.

Oktober 2018 „Die ersten Hürden sind wohl geschafft“

Diesmal kurz vor knapp, denn Morgen den 24. steht meine nächste, die 7. Injektion an. Seit meiner 6. habe ich nun im Bereich meiner Arme ganz klare und bestimmt morgen auch messbare „Kräfte“ wiedererlangt. Bewegungen wie rechten Arm nach oben um die  Dusche zu öffnen, oder linken nach links halboben um die Toilettenspülung zu drücken, oder den rechten in linkseitiger Lage nach oben zu bewegen und und und,  sind irgendwann eben nach dieser 6. Gabe nicht mehr abgesackt und haben sich so pö a pö sogar noch mehr verbessert. Meinen linken Arm z.B. kann ich nun wieder ganz langsam ohne ein bisschen schwingen zu müßen anheben, und z.B. den Lichtschalter anschalten. So prinzipielle eben bin ich ganz gut stabil in den Armen geworden. Allerdings bin ich auch diesmal nicht 100% vom „Absacker“ verschont geblieben. Ich konnte so ca. einen Monat lang immer erst nach dem Frühstück, und an 2 Tagen sogar erst ein paar Stunden später aufstehen. Leider eines meiner Probleme die sich bisher immer in solchen Schwachphasen bemerkbar machen. Aktuell ist das wieder gut und ich komme wieder täglich früh direkt aus dem Bett in den Stand und kann mit dem Gehbock meine 1. Runde laufen. Ich bin gespannt wie es weiter geht bzw. wie weit es noch weiter geht  Meine Arme sind nun ganz gut versorgt und scheinen sich, wenn es so weiter geht wirklich wieder zu „normalisieren“. Ich hoffe das meine Beine da auch noch etwas nachziehen und ich wieder stabiler in den Stand komme. Bis zum nächsten Update dann, und euch sowie euren Kindern ebenso gute Erfolge.

02.01.2019 „Happy New Year“

Na da will ich auch mal wieder. Ich bin Happy! Aber jede Medaille hat 2 Seiten wie man so sagt, oder auch wenn der Wagen voll ist, weil die Ernte gut war, muss der Esel mehr ziehen … und genau das scheint sich wohl bei mir zu ergeben.

Die zurückgewonnenen, zusätzlich, tendenziell besser werdenden und seit ca. 6. Injektion stabil gebliebenen Fähigkeiten in meinen Oberarmen sind hierbei die gute Ernte.

Die Kehrseite der Medaille ist nun aber möglicherweise!! das meine Beine an schlechteren Tagen diesem wahrscheinlich etwas höheren Gewicht im Oberkörper nicht, oder auch noch nicht Stand halten können. Heute geht es mir wieder gut und ich bin meine Strecke auch heute schon ohne Schwierigkeiten gelaufen, aber ich hatte die letzten Tage Phasen, da konnte ich mich kaum auf den Beinen halten! Von laufen absolut keine Spur! In den Stand „quälen“ ein bisschen am Gehbock von einem auf den anderen Fuß stellen, dann war’s das … keine Kraft einen Schritt zu machen. Steife verspannte Beine, schwer wie ein Stein. Allerdings erinnere ich mich auch an meine Zeit in denen ich meine Tasse/Flasche kaum oder gar nicht zum Mund heben konnte. Meine Arme waren damals genauso schwach, bzw kurz nach den Gaben ging das immer ganz gut, bis dann die sogenannte „Schwachphase“ kam. Jetzt ist davon nichts mehr übrig geblieben. Bisher seit ca. 6. ist diese Sache verschwunden …. bzw. trinke ich jetzt problemlos aus 750ml Flaschen. Die früheren, die ich in Schwachphasen nicht hoch bekam, hatten nur 500ml. Ich habe echt richtig Kräfte im Oberkörper bekommen …. nichts mehr von dem was hier bezüglich meiner Arme während den ersten Gaben steht ist noch existent. Ob beim duschen, Haare waschen, Klamotten auf die Waschmaschine, Wasserhahn an …. alles geht und das immer.

Also entweder es ist ist ein normaler Prozess, das vor der Kraft die Schwäche kommt, oder ich bin durch Muskeln im Oberkörper zu schwer geworden und die Motoneuronen die meine Beine steuern brauchen nun noch etwas …….

Nun gut, das soll es erstmal wieder gewesen sein. Ich berichte wieder wenn es was neues gibt.

04.02.2019 „Bald geht’s weiter“

Mittlerweile ist es dann Nr. 8! und ich bin glaube auf einem ganz guten Weg. ABSOLUT ALLE bisher beschriebenen Bewegungen Kaffee/Teepot, Arme hoch zum Lichtschalter, Wasserhahn, Klamotten auf die Waschmaschine und und und sind geblieben und haben sich stabilisiert. Z.B. habe ich bis vor ein paar Wochen in der Dusche immer einen Lappen unter meine linke Hand gelegt, um beim abstützen nicht wegzurutschen wenn ich den rechten Arm zum Wasserhahn gehoben habe. Früher (Nebenbei: ich erinnere mich gerade wie besch…. schlecht das vor Spinraza mal ging) zu Zeiten wo ich 5,6,7 mal den Arm mit Schwung aus dem Oberkörper schleudern musste um diesen zum Wasserhahn zu bekommen, bin ich da mal ziemlich böse weggerutscht und mit den Fingern unter die Waschmaschine gekommen…… daher. Diesen benötige ich nicht mehr. Ich hebe meinen Arm und bleibe stabil dabei sitzen ohne mich sehr abstützen zu müssen.

Auch das laufen an sich ist wieder besser geworden. Die oben am 02.01. beschriebene Schwachphase in den Beinen ist wieder weg und ich bin nun wohl auch hier etwas kräftiger bzw. ausdauernder geworden. Trotz das ich etwas zugenommen habe empfinde ich selten Schwäche bei meiner täglichen Strecke und laufe dabei auch häufig 1-2x öfter als sonst üblich.

Möglicherweise ist es ja wirklich so das vor einer Verbesserung irgendwas passiert was sich dann als „Schwachphase“ bemerkbar macht. Also insgesamt läuft das alles ganz gut jetzt! Auch wenn man so die Berichte der anderen liest scheint sich wohl so bei den meisten ab der 6-7. Injektion eine gewisse Stabilität und stärker spürbare Wirkung einzupegeln. Bis dann zum nächsten Update irgendwann nach der 8.

11.06.2019 „Das Maß ist (fast) voll“

Zumindest sollte es dies nun nach der heute anstehenden 9. Gabe fast sein.

Denn, wie nun glaube schon 2 mal beschrieben soll es laut Fachblatt zu Spinraza, etwa 2 Jahre dauern bis ein etwa gleichbleibender „Level“ des Medikaments aufgebaut ist, der dann (zumindest leite ich das davon ab) stetig für einen höheren SMN-Protein „Spiegel“ sorgt und nicht mehr sehr weit absinkt.

Am 23. August 2017 erhielt ich die erste Injektion. Innerhalb der nächsten 4 Monate bis zu nächsten Gabe im Oktober überschreite ich nun diese 2 Jahre. Es wird jetzt spannend!

23.08.2019 „2 Jahre vorbei“

Kinners wie die Zeit vergeht. Nun sind also 2 lange Jahre und 9 Injektionen geschafft. 2 Jahre Spinraza! Wie beim letzten mal schon geschrieben, braucht es laut Fachblatt ja ca. 24 Monate bis der „Level“ relativ stabil bleibt. (Steady State)

Nun wie sieht es jetzt aus…. nach 2 Jahren? Wer alles mal durchlesen will oder dies bisher schon getan hat, wird feststellen oder eben schon wissen das es ein ziemliches auf und ab war. Warum auch immer das passiert … man weiß es nicht so wirklich, aber es passiert….. Und auch jetzt ist das noch nicht wirklich vorbei. Ca. 2 Wochen nach meiner 9. ging es doch tatsächlich wieder abwärts … und das auch noch ziemlich derb!! Diesmal hat es meine Beine erwischt. Ich konnte innerhalb eines Zeitraumes von ca. einer Woche immer schwerer direkt vom Bett aufstehen …. bis es dann gar nicht mehr ging. Sehr stark waren dabei wieder die Versteifungen zu spüren. Das zog sich so ca 2-3 Wochen hin bis es dann endlich wieder pö a pö aufwärts ging.

Nun gehts mir wieder richtig gut!! Ich komme wieder direkt vom Bett hoch, ich hab Top Kraft in den Beinen und habe auch wieder Erlebnisse wo Dinge besser gehen als je zuvor. (Ich kann mich manchmal fast ohne mich am Gehbock abzustützen, aus Hüften und Beinen hochdrücken)
Okay … dieses Spiel kennen wir ja also nun schon … da hoffe ich mal, das nun nach 2 Jahren etwas stetigere Stabilität Einzug hält.

Nun aber möchte ich mal einen Strich ziehen mal schauen was bei mir in den 2 Jahren nun wirklich passiert ist.

Es gab also wie hier oft zu lesen ist, irgendwann mal den Punkt das meine Arme wieder hochzuheben gingen, ohne das ich diese schwingen muss. Mein linker Arm macht das immer noch, mein rechter ist manchmal etwas Mausgeschädigt…. aber das ist meine eigene Schuld, verbessert hat der sich auf jeden Fall (mehr dann weiter unten) Vor den 2 Jahren ging das nur noch mit schwingen. (Lichtschalter Türklinke etc.)

Laufen und aufstehen geht wieder gut und teilweise richtig gut und kräftig ….. stabiler und stetiger als früher außer in den „Schwachphasen/Absackern (wie auch immer).

Was sich, weil ich wahrscheinlich nicht darauf geachtet habe, eigentlich eher fast schon unbemerkt eingeschlichen hat, und auch NIE MEHR ABGESACKT IST!! ist einfach eine Situation die ich hier auch schonmal erwähnt habe…. nämlich der abendliche „Badbesuch“. Vor Spinraza war ich abends immer derart platt das mir das sehr schwer fiel und ich aus Angst nicht mehr zurück in den Rollstuhl zu kommen, dann unerledigter Dinge ins Bett bin. Nun gehe ich und sitze manchmal eine Stunde. Und egal ob das Nachts ist, ich stelle mich auch davor hin und kleide mich im stehen an und aus. (hab da einen elektrischen Lift … weiß nicht ob ich das schonmal erwähnt habe.) Und (nun der Punkt warum auch der rechte Arme fitter ist): Dort an dieser Toilette sind natürlich die typischen hochklappbaren seitlichen Haltestreben. Diese bekam ich vor Spinraza in dieser Haltung bzw. Position mit dem rechten Arm oft nicht hochgedrückt….. auch das hab ich schon lange nicht mehr erlebt …. es geht einfach.

Also aus diesen Gesichtspunkten hat mir Spinraza in den 2 Jahren absolut sicher einiges erhalten und wieder stabilisiert, wenn nur nicht immer diese Phasen dazwischen kommen würden…..

Nun gut das soll es erstmal gewesen sein. Ich hoffe dem einen oder anderen hiermit etwas Einblick verschafft zu haben, Paralellen zu erkennen oder geholfen zu haben sich für oder gegen eine Therapie zu entscheiden. Ich werde mich nun erstmal etwas zurückziehen und abwarten wie sich die Dinge nun weiterentwickeln….. also dann bis viele Monde später.

Thomas